Diario de Aya - Parte IX [1/2] : "¿PODRÉ...CASARME?" (Hiroko Yamamoto)

Introducción

La madre de Aya me llamó una tarde de miércoles del mes de septiembre. Era justo en el momento en el que los pacientes esperaban su turno de consulta y los que ya estaban atendidos empezaban a estar cansados de estar tanto tiempo en el hospital. Me dijo que estaba preparando la publicación del diario de Aya, el que había escrito durante tanto tiempo. Quería pedirme, como su médico, una explicación de la enfermedad de Aya y un relato de mi relación con ella.
A pesar de que le aconsejé a Aya que escribiera el diario para poder publicar un libro, me preocupaba el hecho de que no había mucho que yo pudiera hacer para ayudar. Así que me sentí aliviada y encantada de saber que la publicación seguía su curso. Aya ya no puede levantarse y está en cama. Depende de alguien para comer y para que lo haga todo por ella. Su madre me dijo que quería completar el libro lo antes posible por el bien de su hija. Sentí un nudo en la garganta al escuchar cómo hablaba. Le garanticé mi colaboración. Al mismo tiempo, pensé que mirar hacia atrás sería una buena forma de ordenar mis ideas; mi encuentro con Aya estuvo profundamente relacionado con mi madurez como médico.
Quizá podáis encontrar lo que tengo que decir acerca de la enfermedad incurable de Aya – ataxia espinocerebelar – un poco difícil de seguir. Pero espero que lo leáis atentamente porque es importante para entender su modo de vida.

¿Qué es la ataxia espinocerebelar?

El cerebro humano tiene alrededor de catorce billones de neuronas, apoyadas por diez veces más de células. Las neuronas se clasifican en muchos grupos.
Algunas funcionan cuando hacéis ejercicio y otras cuando observáis, escucháis o sentís algo. En la vida de una persona, muchos grupos de neuronas están trabajando. Las neuronas que se encuentran en el cerebelo, en el tronco del encéfalo y en la médula espinal son las que necesita el cuerpo para mantener el equilibrio y para coordinar los movimientos.
La ataxia espinocerebelar es una enfermedad en la que esas neuronas cambian gradualmente y finalmente desaparecen. Todavía no hemos descubierto por qué se comportan así. Según las estadísticas nacionales, hay unas mil personas que sufren esta enfermedad en Japón. Sin embargo, se cree que el número en realidad es dos o tres veces mayor. El síntoma más frecuente en la fase más temprana es sentir que el cuerpo se balancea. Al principio es usual pensar que se deba al cansancio o a una anemia. Sin embargo, la enfermedad avanza hasta que resulta imposible caminar recto. La gente puede empezar a preguntarte si estás borracho. Otros síntomas iniciales son visión borrosa, visión doble o que parezca que las cosas tiemblan, dificultad al hablar porque la lengua no responda, sensación de orina en la vejiga, mareos por tensión baja cuando se
está de pie…

Cómo avanza la enfermedad

El balanceo aumenta y se necesita un apoyo para caminar. Si empeora mucho más, no es posible estar de pie con las piernas juntas. La pronunciación se vuelve gradualmente menos clara y el ritmo del habla se deteriora, por eso es difícil que los demás entiendan lo que se dice. Los movimientos de manos y dedos se vuelven incontrolables. Eso implica dificultad para escribir e incomprensión por parte de los demás que leen lo escrito. No se pueden usar palillos para comer y no se puede acercar una cuchara con comida a la boca.
Incluso cuando alguien ayuda al paciente a comer, el tiempo necesario para tragar es más prolongado de lo normal y, a veces, puede haber atragantamientos o granos de arroz esparcidos por todas partes.
Estos síntomas progresan poco a poco hasta que la persona no se puede mover de la cama. En esos casos, existen varios peligros: las heridas que provoca el estar postrado en la cama pueden infectarse, la comida que se introduce en la tráquea por la dificultad al tragar puede causar neumonía, la orina se almacena en la vejiga y el aumento de bacterias puede provocar cistitis o pielitis. Como resultado de alguno o de todos esos síntomas, el paciente suele morir en cinco o diez años.

¿No tiene cura?

Todavía no existe una cura disponible. La causa de la enfermedad sigue siendo desconocida, así que seguimos a tientas en cuanto al tratamiento adecuado.
Hay un medicamento que puede detener momentáneamente el avance de la enfermedad o reducir ligeramente su velocidad. Ha atraído mucho la atención, pero no lleva mucho tiempo utilizándose y todavía necesitamos tiempo para comprobar su eficacia. Gracias a los avances en ingeniería genética, es solo cuestión de tiempo que encontremos el cromosoma en el que está el gen que provoca la enfermedad – si es hereditaria. Después será posible reemplazar ese gen por otro sano.
Espero sinceramente que las voces tristes de los pacientes con ataxia espinocerebelar y sus familias se tengan en cuenta en el debate sobre los puntos a favor y en contra de la manipulación genética. Pero eso será en un
futuro. La mejor orientación que puede recibir un paciente ahora mismo es que continúe con los ejercicios y con la rehabilitación. Tienen que intentar mantener la fuerza de todos los músculos de su cuerpo y cuidar de sí mismos todo lo que puedan.

¿Cómo le explica la enfermedad a los pacientes?

Para los especialistas médicos no es difícil diagnosticar la enfermedad. Sin embargo, tienden a darle demasiadas vueltas al modo de hablar de la enfermedad a los pacientes y a sus familias. Algunos médicos prefieren no decirles que la enfermedad no mejorará. Al contrario, prefieren decirles a sus pacientes palabras como: “no se preocupe, se curará”. Sin embargo, ellos saben que el estado del paciente empeorará gradualmente y que es imposible que se recuperen. Otros pueden explicárselo hasta cierto punto. Otros se entregan a la desesperación y les cuentan a los pacientes y a sus familias que es una enfermedad muy seria para la que no hay cura.
Yo les digo a los pacientes: “es muy difícil curar esta enfermedad. También existe la posibilidad de que empeore lentamente. Sin embargo, hay varios tipos de remedios en desarrollo”. Después les explico en detalle cuántos años podrá el paciente seguir caminando, sentándose y moviendo sus brazos y sus piernas.
Los pacientes y sus familias tienden a recibir un shock con la noticia. Pero pronto recobran el ánimo, empiezan a planear su nueva vida mientras conviven con la enfermedad. Otros pacientes, sin embargo, visitan otros hospitales para buscar palabras más tranquilizadores acerca de la cura. Esos nunca vuelven. Eso me desanima porque me preocupa no ser capaz de hacerme entender bien y llego a la conclusión de que no había buena comunicación. Supongo que los pacientes que se quedan conmigo tienen pensamientos similares a los míos. Aya Kitou-chan (referirse así a una mujer madura puede sonar extraño pero para mí sigue siendo Aya-chan) estaban entre estos últimos.